Herzfehler

Ventrikelseptumdefekt (VSD)

Zwischen den beiden Herzkammern besteht ein Loch. Weil die linke Herzkammer einen höheren Druck als die rechte Herzkammer aufweist, kommt es zu einem Links-Rechts-Shunt d.h. sauerstoffreiches Blut fliesst in die rechte Kammer. Ebenfalls wird die Lunge durch den zu hohen Druck in der rechten Kammer "überflutet". Die Lunge wird dadurch mit der Zeit geschädigt.

Fachteil Herzblatt 2004/1

Vorhofseptumdefekt (ASD)

Angeborene Lücke zwischen den beiden Vorkammern. Es kommt wie beim Ventrikelseptumdefekt (VSD) zu einem Links-Rechts-Shunt. Da der Druck in den Vorhöfen viel geringer ist als in den Herzkammern, wird die Lunge auch "überflutet". Beim ASD handelt es sich aber lediglich um eine Durchflussvermehrung die kein Risiko einer späteren Lungengefässerkrankung zur Folge hat.

Fachteil Herzblatt 2016/3

Persistenter Ductus arteriosus (PDA)

Im fetalen Kreislauf ist die Verbindung zwischen Lungenarterie und Aorta notwendig und normal. Einige Tage nach der Geburt verschliesst sich diese Verbindung. Bleibt diese Verbindung, kommt es zu einem Links-Rechts-Shunt wobei Blut aus der Aorta via Pulmonalarterie mit einem höheren Druck durch die Lunge fliesst.

Aortenisthmusstenose (Verengung der Aorta) (ISTA)

Die Aorta ist meistens knapp unterhalb des Abgangs der linken Armarterie beim Aortabogen verengt. Die verengte Stelle hat eine grössere Arbeitsbelastung der linken Herzkammer zur Folge. Diese Stenose kann zusätzlich zu einer Verminderung der Blutversorgung in der unteren Körperhälfte führen.

Fachteil Herzblatt 2017/1

Pulmonalklappenstenose (PaV)

Die Segel der Pulmonalklappe sind verdickt und öffnen sich nicht vollständig. Die rechte Herzkammer arbeitet dadurch gegen einen höheren Widerstand und bildet mehr Muskelmasse. Je nach Grad der Verengung kommt es zu einer eingeschränkten Lungendurchblutung. Durch Sauerstoffmangel im Blut erhält die Haut eine bläuliche Tönung (Zyanose).

Fachteil Herzblatt 2006/4

Fallotsche Tetralogie (TOF)

Dieser komplexe Herzfehler besteht aus mehreren Komponenten: Grosse Lücke zwischen den Herzkammern, ausgeprägte Verengung zwischen rechter Herzkammer und Lungenarterie, Aorta entspringt weit rechts aus dem Herzen und wird von der rechten wie auch der linken Herzkammer gespiesen. Der Arbeitsdruck beider Herzkammern ist identisch. Aus der rechten Herzkammer wird mit erhöhtem Druck gegen die Verengung an der Lungenaorta gepumpt. Ein Teil des sauerstoffarmen Blutes gelangt dadurch vie Aorta in den Körperkreislauf (Rechts-Links-Shunt).

Fachteil Herzblatt 2004/2

Double outlet right Ventricle (DORV)

Bei einer ganzen Gruppe von Herzfehlbildungen entspringen beide grossen Gefässe hauptsächlich aus der rechten Kammer. Man bezeichnet diese Gruppe mit dem englischen Begriff Double Outlet Right Ventricle (DORV). Man unterscheidet vier Formen je nach Position des Kammerscheidewanddefektes (VSD):

Typ A: DORV mit subaortalem VSD

Typ B: DORV mit subpulmonalem VSD

Typ C: DORV mit Lage des VSD unterhalb beider grossen Gefässe (doubly committed VSD)

Typ D: DORV mit von den grossen Gefässen weit entfernt liegendem VSD (non-committed VSD)

Fachteil Herzblatt 2005/2

Aortenklappenstenose (AoV)

Die Verdickung der Aortenklappensegel und/oder eine Unterentwicklung der Aortenwurzel führen dazu, dass die linke Herzkammer gegen einen erhöhten Widerstand arbeiten muss und dadurch mehr Muskelmasse bildet. Heimtückisch ist, dass Betroffene mit diesem Herzfehler sehr lange Zeit beschwerdefrei leben können.

Fachteil Herzblatt 2005/1

Transposition der grossen Arterien (dTGA)

Die Aorta wird von der rechten Herzkammer gespeist, die Lungenarterie von der linken Herzkammer. Verschliesst sich nach der Geburt die Querverbindung zwischen Lungenschlagader und Aorta (Ductus arteriosus), gelangt kein sauerstoffreiches Blut mehr in den Körperkreislauf. Das zurückgeflossene Blut wird via rechter Herzkammer ohne Sauerstoffzufuhr wieder in den Körperkreislauf gepumpt. Das betroffene Kind ist nur mit ärztlichem Eingreifen lebensfähig.

Fachteil Herzblatt 2004/4

Korrigierte Transposition der grossen Arterien (cTGA)

Eine selten auftretende, komplexe Fehlbildung bei der die Herzkammern vertauscht sind. Die Vorhöfe sind an die "falschen" Kammern angeschlossen. Aber auch die großen Arterien gehen von den "falschen" Kammern aus (Transposition). Diese doppelte Vertauschung ergibt im Gegensatz zur dTGA einen funktionierenden Blutkreislauf. Das Kind ist nicht zyanotisch.

Fachteil Herzblatt 2009/1

Atrioventrikulärer Septumdefekt (AV-Kanal) (AVSD)

Ein Loch durchzieht die Scheidewände von den Vorhöfen bis in die Kammern. Gleichzeitig besteht eine unterschiedlich ausgeprägte Fehlbildung der AV-Klappen. Die Schwere dieses Herzfehlers hängt vom individuellen Ausmass der Fehlbildung ab.

Fachteil Herzblatt 2014/2

Lungenvenenfehlmündung (PAPVC, TAPVC)

Die Lungenvenen führen das sauerstoffreiche Blut nicht in den linken Vorhof sondern auf die rechte Seite des Herz-Kreislauf-Systems. Der Zeitpunkt einer Korrekturoperation hängt von dem Ort und der Ausprägung (alle oder nur ein Teil der vier Lungenvenen) der Fehlmündung ab.

Fachteil Herzblatt 2008/4

Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt (PAA)

Zum Ventrikelseptumdefekt ist der Blutfluss aus der rechten Herzkammer zu den Lungengefässen vollständig unterbrochen. Die Kinder sind zyanotisch (durch Sauerstoffmangel im Blut erhält die Haut eine bläuliche Tönung). In ernsten Fällen können die Lungengefässe unterentwickelt sein oder ganz fehlen. Für eine Korrekturoperation ist das Vorhandensein von normalen Lungengefässen in ausreichender Grösse entscheidend.

Fachteil Herzblatt 2007/2

Trikuspidalklappenatresie

Die Trikuspidalklappe ist nicht angelegt. An ihrer Stelle besteht ein undurchlässiger Membran. Die rechte Herzkammer ist meistens unterentwickelt. Es besteht ein Ventrikelseptumdefekt. Das sauerstoffarme Blut fliesst vom rechten Vorhof via Vorhofseptumdefekt zum linken Vorhof und von dort in die vergrösserte linke Herzkammer die wie eine singuläre Kammer arbeitet. Die grosse linke Herzkammer versorgt die Aorta und die Lungenarterie mit dem gleich hohen Druck. Die Kinder sind zyanotisch (durch Sauerstoffmangel im Blut erhält die Haut eine bläuliche Tönung).

Fachteil Herzblatt 2005/3

Singuläre Ventrikel (Single ventricle Malformation)

Gruppe von unterschiedlichen Herzfehlern mit der Gemeinsamkeit, dass nur eine funktionelle Herzkammer vorliegt. Häufigste Form ist die "Double inlet ventricle" bei welcher der Einlassteil nicht durch eine Kammerscheidewand septiert ist. Dieser Typ wird üblich wie folgt aufgeteilt:

- Double inlet left ventricle

- Double inlet right ventricle

- Double inlet indeterminate ventricle

Eine übersichtliche Einteilung der verschiedenen Formen der "Single ventricle Malformation" ist schwierig und nicht allgemein anerkannt.

Fachteil Herzblatt 2005/3

Truncus arteriosus communis (TAC)

Bei diesem seltenen Herzfehler entspringen beide Arterien (Aorta und Lungenaorta) gemeinsam aus dem Herzen, das einen Ventrikelseptumdefekt aufweist. Die Aortenklappe wird Truncusklappe genannt. Sie ist oft fehlgebildet (verengt oder undicht).

Fachteil Herzblatt 2008/1

Hypoplastisches Linksherzsyndrom (HLHS)

Bei diesem seltenen Herzfehler sind alle Strukturen des linken Herzens unterentwickelt. Die Klappen können so fehlgestaltet sein, dass sie kein Blut passieren lassen. Verschliesst sich nach der Geburt der Ductus arteriosus (Querverbindung zwischen Lungenschlagader und Aorta), bricht das fehlgebildete System zusammen. Das kleine linke Herz hat Mühe, den Körper mit ausreichend Blut zu versorgen.

Fachteil Herzblatt 2008/2

Unterbrochener Aortenbogen (interrupted aortic arch) (IAA)

Bei diesem seltenen Herzfehler liegt eine vollständige Unterbrechung zwischen verschiedenen Segmenten des Aortenbogens und der absteigenden Aorta vor. Der Herzfehler ist in der Regel mit anderen Fehlbildungen kombiniert.

Fachteil Herzblatt 2007/3

Ebstein-Anomalie

Seltene angeborene Herzfehlbildung bei welcher die Trikuspidalklappe zur Herzspitze hin verlagert ist und die Klappensegel missgestaltet sind. Die Herzkammer, welche den Lungenkreislauf bedient, ist verkleinert und der Herzvorhof vergrössert.

Fachteil Herzblatt 2008/3